Sekundaarinen lisämunuaiskuoren vajaatoiminta / "Miksi kaikki tulee yhdelle"

Kerroin aiemmin, että vasemman lisämunuaisen poiston jälkeen aloitettiin pieni annos hydrokortisonia, koska näytti siltä, ettei jäljellä oleva lisämunuainen tuota riittävästi kortisolia. Vointini ei kuitenkaan korjaantunut, joten viime viikolla tilannetta selviteltiin lisää.

Olin kaksi päivää ennen kortisolimääritystä ilman hydrokortisonia, jotta se ei häiritsisi tulosta. Olo meni aika kamalaksi, mutta en silloin käsittänyt mistä on kyse. Torstaina suuntasin endokrinologian polille kuulemaan tulokset. Kävi ilmi, että kortisolini oli niin matala, ettei sitä voitu mitata. Säikäytti aika tavalla saada selville, mistä huono vointi johtui. Kortisoli kun on elintärkeä lisämunuaisen kuorikerroksen tuottama hormoni.

Syy kortisolituotannon vajeelle on mitä todennäköisimmin astmalääke, jota olen käyttänyt reilun vuoden. Kenelläkään ei vaan sytyttänyt ennen viime viikkoa, että juuri se astmalääke saattaa harvinaisena haittavaikutuksena lamata lisämunuais(t)en kortisolituotannon lähes kokonaan tai täysin. Tilanne paljastui nyt leikkauksen jälkeen kun elimistö oli normaalia kovemman rasituksen alaisena. Oireita on kyllä ollut jo pitkään, nyt kun tietää millaisia ne ovat.. Luulen, että astmalääkkeen kortisoni on pelastanut minut päivystykseltä. 

Että joo. Poistettiin vain toinen lisämunuainen, jotta ei tarvitsisi aloittaa hydrokortisonihoitoa näin nuorelle ihmiselle.. Mutta samaan aikaan jäljellä oleva lisämunuainen olikin mykistynyt kortisolituotannon osalta kiitos turhankin hyvin hoidetun astman, johon ei juuri sen hyvän hoitotasapainon vuoksi muistettu juuri kiinnittää huomiota. Naurattaisi tämä surkuhupaisa tilanne enemmän, jos ei olisi kyse vakavasta asiasta.

Kyllähän minäkin sen tiesin, että suuriannoksinen ja pitkään jatkuva kortisonihoito - oli sitten kyse tableteista tai inhaloitavista astmalääkkeistä - voi aiheuttaa lisämunuaisten kortisolituotannon lamaantumisen. Elimistö menee sekaisin kun kortisonia tulee liikaa ulkopuolelta. Mutta hoksasin tarkistaa asian oman astmalääkkeeni osalta vasta viime viikolla ja kun olin jo menossa endokrinologialle, päätin ottaa asian puheeksi siellä. Homma selvisi tosin jo ennen kuin ehdin sanoa mitään.

Mitä tästä seurasi? Nostettiin hydrokortisonin annos vastaamaan korvaushoitotasoa. Vaihdettiin astmalääke välittömästi sellaiseen, joka ei lamaa lisämunuaisia. Lisäksi minulla on aina oltava mukanani kortisolivajeesta kertova SOS-passi ja Solu-Cortef, joka on lihakseen pistettävää hydrokortisonia, koska hydrokortisonin saanti on varmistettava joka ikinen päivä ja tarvittaessa (esim. vakava sairastuminen) on turvauduttava tablettihoidon sijaan lihakseen tai laskimoon annosteltavaan hydrokortisoniin. Muutoinkin hydrokortisonin annosta pitää tarpeen mukaan säätää.

Nyt olen viikon verran käyttänyt hydrokortisonia reilummalla, oikeammalla annoksella. Vointin on parempi, mutta kaikkea muuta kuin vakaa. Hydrokortisoni annostellaan kolmesti vuorokaudessa jäljitellen fysiologista kortisolituotantoa. Toinen syy annostelulle kolmesti vuorokaudessa on se, että yhden hydrokortisoniannoksen vaikutus kestää vain n. 5 tuntia. Riippuen päivästä ja siitä, mitä tekee, huomaan voinnissani ihan selviä notkahduksia. Tulee kaikin puolin huono olo, joka helpottaa vasta uuden hydrokortisoniannoksen jälkeen. 

Olen vielä aika hukassa sen kanssa, milloin hydrokortisonin annos on sopiva ja milloin pitäisi ottaa lisäannos - hätäohjeen mukainen annoksen lisäys sairaustumisen yhteydessä ei ole ainoa tilanne, jolloin lisäannokset ovat tarpeen. Nytkin on mennyt pari päivää ihmitellessä, kumpi on enemmän pielessä holtittoman suoliston takia: nestetasapaino vai kortisolit. Vai molemmat? Oireet ovat samankaltaisia, kortisoli vaikuttaa nestetasapainoon jne. Yritän korjata järkeä käyttäen molempia ja olo paranee jonkin verran, mutta ei kuitenkaan ole normaali. Jos edes muistan enää mikä on normaali olo..? Vaihtoehtoisesti vointi huononee uudelleen jonkin ajan päästä ja sitten pitää taas miettiä missä vika. ARGH. Nestevajaus myös tuntuu erilaiselta kuin ennen, mikä hankaloittaa oireiden tunnistamista entisestään. Pitänee vain kokeilla mikä auttaa ja tarvittaessa soitella sairaalalle..

Lisämunuaiseni kortisolituotanto saattaa palautua täysin tai sitten ei. Tavoite on, että hydorokortisonista päästäisiin ajan saatossa kokonaan eroon, mutta toipumiseen menee roppakaupalla aikaa. Ei tarvitse haaveilla valmistuvansa farmaseutiksi vielä tänäkään lukuvuonna, koska en tule olemaan työkykyinen millään konstilla. Pitää taas hakea lisää tutkintoaikaa, koska nykyinen loppuu 31.7.18.

Tietenkin olen helpottunut, että monelle oireelle löytyi järkeenkäypä selitys. Kortisolivajaus on ollut sotkemassa pakkaa jo pitkään ja aivan varmasti osatekijä kaikkien mahdollisten oireiden takana feokromosytooman ja neste- ja suoltasapainon heittelyn lisäksi. Hyvää tässä tilanteessa on se, että lisämunuasen kuorikerroksen hormoneista puutetta on ilmeisesti vain kortisolista - aldosteronia eli suolahormoonia erittyy normaalisti sen perusteella, että veren suola-arvot oli kunnossa. Aldosteronin tuotannon tilanne varmistettiin verikokein, mutta vastauksia en ole vielä kuullut. Mikäli aldosteronistakin olisi puute (kuten niissä tapauksissa, kun molemmat lisämunuaiset on poistettu täysin tai potilaalla on primaarinen lisämunuaiskuoren vajaatoiminta aka Addisonin tauti), olisi neste- ja suolatasapainon säilyttäminen vielä vaikeampaa ja tarvitsisin hydrokortisonin lisäksi myös aldosteronin korvaavan mineralokortikoidin. 

Toisaalta tämä on opettavainen, toisaalta surullinen esimerkki siitä, mitä harvinaissairaana voi joutua kokemaan. Fokus on ollut endokrinologisissa ja gastroenterologisissa ongelmissa, siis MEN2b:ssä itsessään eri erikoisaloille jaettuna ja kukaan ei oikein ole muistanut koko astman olemassaoloa. Olin aikeissa varata ajan astman vuosikontrollia varten ja silloin lääkitystä olisi tarkistettu, mutta sitä lukuunottamatta ei ole juuri kiinnittetty huomiota koko asiaan. Miksi? Koska astma ei ole vaivannut kiitos hyvän hoitotasapainon, koska on ollut "vähän" muitakin ongelmia hoidettavana. 

Koska ei ole lääkäriä, joka vastaisi kokonaisuudesta.

En moiti saamaani hoitoa eri erikoisaloilla, se on ollut hyvää. Moitin järjestelmää, joka nykyisellään pilkkoo potilaat elinjärjestelmiksi: perusterveydenhuollossa yleislääkäreillä on vielä ote kokonaisuudesta, mutta erikoissairaanhoidossa kokonaisuus pilkotaan osiksi ja yhteys osien välillä katkeaa täysin tai osittain. Potilas joutuu itse katsomaan hoitonsa perään, jotta tieto siirtyisi erikoisalojen välillä. Se vaikuttaa hoitoa sekä potilaan että hoitohenkilökunnan näkökulmasta. Onneksi harvinaissairauksien yksiköt ovat tarttuneet tähän ongelmaan.

Omalla kohdallani on sikäli onnellinen tilanne, että endokrinologian ja gastroenterologian osalta lääkärit ovat pysyneet nyt jo hyvän tovin samoina JA he ovat molemmat kartalla tilanteestani, mikä on ihan mahtavaa. Mutta astma.. Tipahdin diagnoosin jälkeen astmani osalta perusterveydenhuoltoon ja käytännössä siltä istumalta katkesi hoidon kannalta linkki astman ja erikoissairaanhoidon & MEN2b:n väliltä. Nyt sitten nähtiin, mitä siinä kävi. Toki olen nyt menossa astmani kanssa takaisin erikoissairaanhoitoon, ainakin hetkeksi, ja jatkossa sen olemassaolo toivottavasti muistetaan muulloinkin kuin silloin kun minä asiasta muistutan.

Mutta on tämä kyllä.. Vähempikin riittäisi. Yritän parhaani mukaan handlata kaiken ja opetella uutta, mutta on ihan oikeasti työlästä olla näin monimutkaisesti ja harvinaisesti sairas. MEN2b oli ihan ok vielä 3 vuotta sitten, kun kävin kerran vuodessa kontrolleissa kuulemassa kuinka kaikki on ennallaan. Nyt sitten tuntuu olevan enemmän asioita retuperällä kuin kunnossa ja kaikki uudet hoitotahot auttamatta ihan pihalla näiden sairauksien kanssa. MEN2b:tä on mahdotonta selittää lyhyesti ja mahdotonta olla selittämättä, vaikka menisi vain pyytämään iv nesteytystä. En odota ollenkaan innolla mitä ylläreitä tämän oireyhtymän kanssa vielä tulee..