Väsymyksen takana / "You are always asked to deal with what is most difficult"

On erittäin harvinainen oireyhtymä, joka aiheuttaa harvinaisia ja erittäin harvinaisia kasvaimia ynnä muuta. On yksi nainen, joka ei olisi kolme vuotta sitten uskonut mistä löytää itsensä kolmen vuoden päästä. Olen joutunut miettimään osapuilleen kaiken uusiksi. Olen joutunut kysymään itseltäni, kuka oikein olen nykyään? Milloin vuosikontrollit endokrinologialla, joilta sai hyvillä mielin lähteä kotiin, muuttuivat käynneiksi siellä ja täällä ja tuolla ja aina vaan on jotain pielessä?

Marraskuussa oli vuosikontrolli endokrinologialla: heräsi epäilys uudesta MEN2b:n aiheuttamasta sairaudesta. Nopealla aikataululla järjestettiin uudet labrat, joiden tuloksia piti odotella pari viikkoa.

Kyseessä on hyvänlaatuinen, pääasiassa adrenaliinia ja noradrenaliinia erittävä kasvain, joka voi sijaita joko lisämunuaisessa (=feokromosytooma) tai missä tahansa muualla (=paragangliooma). Laboratoriokokein tutkittiin adrenaliinin ja noradrenaliinin aineenvaihduntatuotteiden pitoisuutta, joiden kohonneet arvot viittaavat feokromosytoomaan/paraganglioomaan. Tällä hetkellä endokrinologit pitävät todennäköisempänä paraganglioomaa, mikä on sinänsä hyvä uutinen. Parin kuukauden sisällä otetaan PET-CT -kuvat, joiden avulla kasvain pyritään paikantamaan. Mikäli se löytyy, edessä on todennäköisesti leikkaus.

Kasvain voi erittää adrenaliinia ja noradrenaliinia joko tasaisesti tai kohtauksittain. Oireiden perusteella veikkaisin, että omani tekee molempia. Leposyke on jatkuvasti sadassa ja nousee herkästi vähäisessäkin rasituksissa, verenpaine (etenkin alapaine) on lähes koko ajan koholla. Kohtauksittaiset oireet ovat ilmenneet tunteena siitä, että joko pyörtyy ihan just tai oksentaa tai sekä että. Kohtauksen aikana verenpaine ja syke ovat koholla ja kohtaukset ilmestyvät tyhjästä ja häviävät yhtä nopeasti. Nyt kun on hoksannut mistä on kyse, niin onhan näitä oloja ollut jo pidemmän aikaa. Ei vain ole käynyt mielessä, että syy voisi olla feokromosytooma/paragangliooma.

Lisäksi olen ihan tuhottoman väsynyt. Tuntuu, ettei kropassa riitä energia mihinkään. Saatan esimerkiksi käydä ruokakaupassa ja joutua lepäämään loppupäivän. Joskus bussipysäkille käveleminen saa sykkeen nousemaan huomattavasti ja siinä sitten ihmettelee täriseviä jalkoja ja hengästyneisyyttään. Parempana päivänä jaksaa tehdä enemmän ja lähteä vaikka kävelylle, huonona päivänä tuntuu, ettei jaksa oikein edes istua, ellei ole jotain mihin nojata. Olen tässä pitkään ihmetellyt, että mikä hitto mua vaivaa, mutta enää ei vissiin tarvitse ihmetellä. Toki diagnoosi varmistuu vasta kuvausten jälkeen, mutta laboratoriotutkimukset ja oireet viittaavat vahvasti feokromosytoomaan/paraganglioomaan, joka siis on se kolmas tyypillisin MEN2b:hen kuuluva sairaus.

Nyt pitää toivoa, ettei tule mitään infektiota tai joudu mihinkään kajoavaan tutkimukseen/toimenpiteeseen. Feokromosytoomaan/paraganglioomaan liittyy hypertensiivisen kriisin mahdollisuus, mikä tarkottaa verenpaineen ja sykkeen hallitsematonta nousua liiallisen adrenaliinin ja noradrenaliinin vuoksi. Sellaisessa tilanteessa joutuisi viipymättä sairaalahoitoon. Riski on ymmärtääkseni olemassa koko ajan, mutta etenkin kaikenlaisten elimistöä rasittavien tilanteiden aikana, jolloin muutoinkin erittyy adrenaliinia ja noradrenaliinia.

Luin tässä vähän aikaa sitten tänä vuonna julkaistua katsausartikkelia MEN2b:stä. Tietoa on valitettavan niukasti saatavilla, koska potilaita on niin vähän. Minulle uutena havaintona artikkelissa esitettiin hypoteesi siitä, että niillä MEN2b -potilailla, joilla on tai on ollut agressiivisesti käyttäytyvä medullaarinen kilpirauhassyöpä, on todennäköisemmin myös vaikeahoitoisia suolisto-oireita ja hankalammin ilmentyvä feokromosytooma/paragangliooma. Ja siltä se kieltämättä on vaikuttanut, mitä olen muita potilaita seurannut. Ei mitenkään mieltä ylentävä hypoteesi kun taidan minäkin siihen joukkoon kuulua, ainakin kahden ensimmäisen perusteella..

Aika näyttää miten tämän kanssa edetään. Pääsääntöinen hoitolinja kuitenkin on kasvaimen poisto leikkaamalla, kunhan se ensin löydetään ja leikkausta edeltävästi saadaan verenpaineet ja sykkeet korjattua normaalitasolle, jotta ylipäätään on turvallista leikata. Kasvaimen poistolla saadaan adrenaliini- ja noradrenaliinitasot normalisoitua ja oireet häviävät. MEN2b:n kohdalla tosin on todennäköistä, että myöhemmin ilmaantuu lisää samanlaisia kasvaimia ja lopputulos voi olla se, että molemmat lisämunuaiset joudutaan poistamaan feokromosytooman vuoksi. Mutta niin pitkälle en halua edes ajatella, uugh..

Tekee mieli huutaa ja raivota, että miksi nyt, miksi heti kun jotenkin alan tulla juttuun paksusuolen poiston kanssa? Taas pitää odotella x aikaa kuvauksia, sitten niiden tuloksia, sitten mahdollista leikkausta. Loppuuko tämä joskus? Saisiko elää välillä? Pääsisinkö joskus sinne viimeiseen työharjoitteluun? Tuntuu, että se kaivo, josta voimavaroja on tähän asti ammennettu, alkaa olla tyhjä. Tulee epätodellinen olo kun ajattelee, miten vajaa kolme vuotta sitten opiskelin sata lasissa ja tein töitä ja MEN2b muistutti itsestään lähinnä kontrollikäynneillä. Mihin se elämä katosi? Milloin arki muuttui selviytymiseksi? 

Miten tätä kaikkea on tarkoitus jaksaa?

"There are no classes in life

for beginners; right away

you are always asked to deal

with what is most difficult"

- Rilke